Spina Bifida Occulta і Open Spina Bifida - посібник для пацієнтів
Вступ до спіна Біфіда
Spina bifida - це будь-який аномальний розвиток кісток хребта, що демонструє типовий малюнок, із залученням мозку, нервів або прикриттям нервів (мозкових оболонок) або без них. Це найпоширеніша вроджена аномалія хребта. Термін spina bifida охоплює низку вад розвитку, які завжди включають деформації певних частин хребців, остистий відросток і дугу хребця. Деякі описували цей процес як неспроможність цих кісток зростатися під час раннього розвитку плода.
Найбільш поширені місця - нижній грудний, поперековий та крижовий відділи хребта. Причина цієї вродженої вади недостатньо вивчена. Дані свідчать про те, що генетичні фактори відіграють переважну роль, але харчові та екологічні фактори також можуть сприяти розвитку спина біфіда.
Класифікація
Спина біфіда розбита на дві категорії: спина біфіда окутальна та відкрита спина біфіда. Ці підтипи відрізняються відсутністю або наявністю нервів, рідиною, яка оточує нерви (ЦНС), і мозковими оболонками, що входять до складу деформації. Дивіться таблицю 1.
Таблиця 1. Типи спина біфіда
| Тип | Опис | Захворюваність | Приклади |
| Spina bifida oculta |
| Відносно поширений (5-10% від загальної кількості населення) | Фігура 1 |
| Відкрита спина біфіда |
| Близько 10% усіх пацієнтів із спина біфіда | Малюнки 2 і 3 |
Діагноз
| Оскільки немає шкірних отворів, спина біфіда окультальна може бути помічена лише на рентгенограмі або МРТ. Окремі клінічні результати, такі як затемнення шкіри або волосистий пластир біля основи хребта, можуть спровокувати подальше дослідження лікаря. В цих ситуаціях можна помітити основні відхилення спинного нерва. Існують непереконливі докази того, що цей вид деформації пов'язаний з болем у спині, сколіозом або змочуванням у ліжку. Велике дослідження показало, що у пацієнтів, які не скаржаться на біль у спині, майже у 20% були неускладнені спина біфіда окульта. Якщо у вас є рентгенографія на рентгенограмі, це не завжди означає, що це викликає ваш біль. |
| Діагноз відкритого спина біфіда зазвичай ставлять при народженні або під час пренатального ультразвукового скринінгу. На його частку припадає близько 10% усіх хворих на спина біфіда. Може бути маса тіла поза основи хребта, що містить нерви (мієломенінгоцеле), або нерви можуть бути відсутні в масі (менінгоцеле). Зазвичай деформація покрита тонкою оболонкою (spina bifida cystica), або вона може бути відкритою для навколишнього середовища (spina bifida aperta) і спостерігається відтік спинномозкової рідини. |
|
|
|
Лікування
Не існує специфічного лікування окультного спина біфіда, якщо аномалія обмежується кісткою. Зазвичай ці деформації виявляються на останніх поперекових хребцях (L5) або на перших крижових хребцях (S1). Однак деформації хребта можуть призвести до дегенеративних змін у подальшому житті, що може зажадати втручання.
Відкрита спина біфіда та основні розлади хребта, пов’язані з окультною спиною біфіди, лікуються нейрохірургами. Мета операції - збереження нервів, відновлення нормальної анатомії та закриття дефекту. Ця делікатна операція ретельно виконується при збільшенні, використовуючи спеціальні монітори, щоб допомогти виявити нерви. Хірургія допоможе знизити ризик зараження (менінгіт) та зменшити прогресування тривалої втрати працездатності.
| Міркування щодо пацієнтів та їх сімей Діагноз спіна біфіда може бути руйнівним для батьків цих дітей. Роль нейрохірурга включає не лише оперативне управління, але й освіту. Діти, народжені мієломенінгоцеле (мал. 2), мають 90% шансів на виживання. Крім того, у них є 80% шансів на нормальний інтелект і близько 85% шансів ходити з допомогою або без допомоги. До довготривалих проблем відносяться: низький ріст, відсутність розвитку ніг, сколіоз та проблеми з кишечником та сечовим міхуром. |
Є багато інших станів, тісно пов’язаних із відкритою спиною біфіда. Приблизно від 80 до 90% пацієнтів розвинеться гідроцефалія (збільшення розмірів заповнених рідиною просторів у мозку). Це можна ефективно лікувати, використовуючи шунт (пластикова трубка під шкірою від мозку до живота) на ранніх стадіях розвитку. У дітей може бути багато інших відхилень у всьому тілі, які необхідно розпізнати. Кілька медичних та хірургічних спеціальностей сприятимуть загальному догляду за цими дітьми протягом усього життя. Важливо підтримувати мережу підтримки не тільки для пацієнта, але й для сім'ї, щоб забезпечити оптимальні результати для всіх пацієнтів із спиною біфіда.
Для отримання додаткової інформації відвідайте Американську асоціацію спіна Біфіди на сайті www.sbaa.org
