Хордома є найпоширенішим злоякісним первинним раком кісток у хребті дорослих

Хордома - рідкісний і повільно зростаючий тип раку кісток, який може розвинутися в основі черепа та / або на будь-якому рівні спинного стовпа - шийному, грудному, поперековому, крижовому або куприковому (хвостовий). Ця стаття присвячена новоутворенням хордоми, які вражають кістки хребта.

Приблизно у 300 людей у ​​США діагностують хордому щороку. Захворюваність оцінюється приблизно в 1 випадку на кожен мільйон людей на рік. Цей тип кісткової пухлини становить близько 3 відсотків усіх ракових захворювань кісток і близько 20 відсотків первинних пухлин хребта. Первинний означає, що пухлина розвинулася в хребті і не поширилася в інше місце в організмі. Ракові пухлини, які поширюються на інші органи, називаються метастатичними (наприклад, метастатичний рак хребта).

Що таке хордома?

Хордоми - найпоширеніша кісткова пухлина, виявлена ​​в крижі (розташована між стегнами). Насправді приблизно половина всіх хордом розвивається в крижі. Майже третина розвивається біля основи черепа. Хордоми також можуть виникати з шийного (шийного), грудного (середньої частини спини) та / або поперекового (нижнього відділу спини) хребта.

Хордоми - найпоширеніша кісткова пухлина, виявлена ​​в крижі (розташована між стегнами). Джерело фото: 123RF.com.

Існує три типи хордоми:

1. Звичайні або класичні
2. Хондроїд (найменш агресивний; може залучати хрящі)
3. Дедіференційований (найбільш агресивний; нагадує саркому, рак, що вражає кістки та м’які тканини)

Дедиференційовані пухлини хордоми, найімовірніше, метастазують (поширюються). Десь від 20 до 40 відсотків спінальних хордом метастазують в інші ділянки тіла, такі як легені та / або печінка.

Хордоми виявляються розвиненими у людей різного віку, хоча спінальні хордоми, як правило, виникають пізніше в дорослому житті. У чоловіків цей рак кісток розвивається швидше, ніж у жінок.

Що викликає хордому?

Переважна більшість хордом, здається, розвиваються без причини чи очевидних причин. Вчені вважають, що хордоми пов'язані зі змінами генів Т, які можуть бути успадкованими і у людей, які не мають сімейної історії хвороби.

Ось як Т-ген пов'язаний з хордомою: Тен-ген відіграє важливу роль у створенні брахурії, білка, необхідного для росту хребта в ембріонах. Брахіурі допомагає розробити стрижневу опорну структуру під назвою нотохорда, яка є попередником спинного стовпа. Нотохорда зникає і замінюється хребтом до народження, але деякі нотохордові клітини можуть залишатися в хребті або черепі. Ці клітини можуть почати швидко розмножуватися і атакувати кістки хребта, з часом призводячи до пухлини хордоми.

Дуплікації та підвищена активність гена Т створює надлишок білка брахіури, але дослідники не повністю розуміють, як надмірна кількість білка брахіури сприяє хордомам. Крім того, багато людей з хордомою не мають мутацій генів Т, тому потрібно зробити більше роботи, щоб чітко зрозуміти причину цього раку хребта.

Симптоми спінальної хордоми

Біль і неврологічні симптоми, включаючи оніміння та / або слабкість у шиї, спині, руках та / або ногах, є найпоширенішими симптомами хордоми хребта. Однак у багатьох пацієнтів із крижовою хордомою на ранніх стадіях захворювання є дуже мало або відсутні симптоми, крім місцевих болів. Залежно від розташування хордоми в хребті, кісткова пухлина може здавлювати спинномозкові нерви або спинний мозок. Він також може здавлюватися на інші органи на тканинах поза хребта, таких як глотка або пряма кишка.

Симптоми, пов’язані з шийною хордомою:

• Біль у шиї
• Слабкість або оніміння рук
• Хриплість голосу
• Утруднене ковтання
• Головний біль
• Подвійне бачення

Симптоми, пов’язані з поперековою або крижовою хордомою:

• Біль у попереку або хвости кісток
• Слабкість та / або оніміння в ногах
• Втрата контролю сечового міхура та кишечника
• Маса на нижній частині спини або хвостової кістки, яка ніжна на дотик.

Сакральна кісткова пухлина не викликає симптомів, а наявність грудочки часто є першою ознакою крижової хордоми.

Як діагностується хордома хребта

Ваш лікар може призначити рентгенівські, КТ, кісткові або МРТ для виявлення пухлини хребта та визначити її розмір, розташування та інші важливі характеристики. Біопсія необхідна для підтвердження, чи є пухлина хордомою.

Два методи біопсії кістки:

• Під час голкової біопсії лікар витягує невелику пробу пухлини хордоми за допомогою порожньої голки. Процедуру зазвичай проводять з місцевим знеболюючим засобом (занурюючим засобом), хоча може знадобитися деяке сутінкове заспокоєння або загальний наркоз.

• Коли потрібна велика проба пухлини, може бути проведена хірургічна біопсія . Під загальним наркозом, в умовах стаціонару або амбулаторії, під час хірургічної процедури беруть зразки пухлини.

• Біопсія голки, як правило, бажана, оскільки вона менш інвазивна і краще переноситься пацієнтами. Крім того, місце і тракт біопсії можуть бути джерелом поширення або рецидиву. Він часто планується як частина хірургічного запасу при плануванні широкого маргінального висічення пухлини. Як результат, слід уникати проведення біопсії через рот або пряму кишку, оскільки це потребує жертв життєво важливих тканин для досягнення широкого маргінального висічення. Середній або парамедіанський задній підхід, як правило, є кращим, і тракт повинен бути чітко позначений, щоб забезпечити висічення біопсійного тракту під час висічення пухлини.

Висновок

Діагноз хордома включає ретельний огляд вашої історії хвороби та включає поглиблене фізичне та неврологічне обстеження. Разом з результатами лабораторних аналізів (наприклад, крові), візуальних досліджень та результатів біопсії лікар може підтвердити діагноз. Наступний крок, як правило, включає обговорення членів вашої медичної групи, до якої ви входите. Разом розроблений індивідуальний план лікування, який включає управління вашими симптомами на різних етапах лікування.

Переглянути джерела

Американське товариство з раком. Що таке рак кісток? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Востаннє переглянуто 21 березня 2014. Оновлено 21 січня 2016. Доступно 27 січня 2017 року.

Фонд Хордома. Розуміння хордоми. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Переглянуто 1 березня 2012. Доступ до 27 січня 2017 року.

Національний інститут здоров'я Національна медична бібліотека США. Хордома. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Переглянуто травень 2015 року. Опубліковано 24 січня 2017. Доступ 27 січня 2016 року.

Національна організація рідкісних розладів. Хордома. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Опубліковано 2014. Доступ до 27 січня 2017 року.