Розуміння синдрому грудної недостатності

Синдром торакальної недостатності (ТІС) виникає, коли грудна порожнина перешкоджає нормальному зростанню та функціонуванню легенів. Грудна порожнина, також відома як грудна клітка, складається з хребта, реберної клітини та грудини - і це машина дихання тіла. ТІС розвивається у маленьких дітей і часто викликається вродженим сколіозом, який виникає, коли дитина народжується з аномальною спинномозкової кривою.

За даними Дитячої лікарні Філадельфії, TIS є рідкісним станом і вражає менше 4000 дітей у США.

Синдром торакальної недостатності розвивається у дітей раннього віку і часто викликається вродженим сколіозом, який виникає, коли дитина народжується з аномальною спинномозкової кривою. Джерело фото: 123RF.com.

Причини синдрому грудної недостатності

Численні синдроми та структурні деформації можуть викликати ТІС, включаючи кіфоз, легеневі розлади або генетичні фактори, але найчастішою причиною є вроджений сколіоз із зрощенням ребер або відсутністю ребер. Вроджений сколіоз виникає, коли хребет не формується належним чином, поки дитина знаходиться в утробі матері.

Як сколіоз вражає легені

Коли дитина розвивається нормально, легені ростуть з тією ж швидкістю, що і грудна клітка та хребет. Але у дітей з ТИС їх легені не здатні розвиватися належним чином, оскільки деформації, такі як сколіоз, перешкоджають нормальному пропорційному здоровому зростанню грудної клітки та хребта.

Коротше кажучи, легеням потрібен простір, і деформації хребта та ребер не дозволять цього місця.

Сколіоз та деформації ребер можуть спільно працювати над обмеженням легенів, тому діти з ТІС відчувають проблеми із диханням. Деяким дітям з TIS може знадобитися додатковий кисень або вентилятор для дихання.

Ознаки та симптоми синдрому торакальної недостатності

Багато характерних симптомів ТІС пов'язані з диханням: Ваша дитина може боротися з диханням, швидким диханням, або дихати і втомитися.

З точки зору будови тіла, ознаки ТІС включають:

• Ненормальна спинальна крива (сколіоз або кіфоз)
• Скорочена або вузька грудна або реберна клітка
• Різна висота плечей
• Коротка шия

Діагностування синдрому грудної недостатності

Більшість діагнозів ТІС ставиться у пацієнтів віком до 5 років та завжди у віці до 10 років.

На первинному призначенні ваш лікар спочатку ознайомиться з сімейною історією та історією хвороби дитини, після чого пройде фізичний огляд. Після цього ваш лікар може провести групу тестів, щоб повністю зрозуміти та підтвердити TIS у вашої дитини. Ці тести можуть включати:

• Дослідження легеневої функції: Ці тести дозволять виявити, наскільки добре функціонують легені вашої дитини.
• Рентгенографія : рентгенівські промені - це тест вибору при діагностиці та моніторингу сколіозу, і ваш лікар може використовувати рентген для перегляду спинномозкової кривої та будь-яких проблем з реберною кліткою.
• Динамічний МРТ легень : Цей тест візуалізації дає лікаря чітке уявлення про рух легень та дихальні м’язи вашої дитини. Ваш лікар може також призначити окремий МРТ, щоб побачити деформацію хребта.
• EOS-зображення : Ця технологія 3D-зображення сканує вашу дитину під час стояння. Він виробляє значно менше випромінювання, ніж стандартний рентген.
• Генетичне тестування : Ваш лікар може використовувати слину вашої дитини, щоб зрозуміти, чи є генетична зв’язок з ТІС або іншими супутніми синдромами.

Лікування синдрому грудної недостатності

Для підтримки здорового дихання доступні три нехірургічні методи лікування TIS:

• Назальна доставка кисню
• Неінвазивна вентиляція позитивного тиску (наприклад, CPAP)
• Підтримка вентилятора

Коли операція підходить, золотим стандартним методом лікування є вертикальний розширюваний протез титанового ребра (VEPTR). Цей підхід є першим схваленим FDA лікуванням TIS.

VEPTR використовує титанові ребра для розширення грудей дитини та стабілізації сколіозу. Ребра імплантуються у спину та груди дитини. Після первинної операції у вашої дитини відбуватиметься спостереження в амбулаторних умовах з вашим хірургом-ортопедом, щоб ребра були подовжені для сприяння здоровому зростанню.

Коли титанові ребра досягли максимальної довжини, а хребет та грудна клітка вашої дитини розвинені (зазвичай це відбувається від 10 до 16 років), ваш хірург видалить прилад VEPTR та здійснить спинномозковий зрощення. Цілі синтезу - випрямити сколіоз і стабілізувати хребет.

Якщо у вашої дитини відсутні ребра, ваш хірург може залишити імплантований прилад VEPTR назавжди.

Хоча VEPTR все ще є відносно новим методом лікування, результати були хорошими для дітей, яким перенесли операцію. Прилад дозволяє дитині рости і розвиватися, а лікування, яке завершує синтез, виправляє сколіоз.

Здоровий ріст: результати синдрому торакальної недостатності

Отримати діагноз, що у вашої дитини є синдром грудної недостатності внаслідок його або її сколіозу, може бути неспокійно, але лікування в останні роки різко прогресувало. Лікування TIS, доступне сьогодні, дозволило дітям відчути здорове зростання, дозволяючи і дітям, і батькам легко дихати.