Мальформація Кіарі: основний огляд

Що таке мальформація Кіарі?

Мальформація Кіарі - це стан, через який тканини мозку осідають у спинномозковий канал. Він розвивається там, де зібралися ваш череп і шия (шийний відділ хребта); коли частина черепа або занадто мала, або неправильно розкрита, частина мозку може осісти в foramen magnum. Foramen magnum - це великий отвір внизу вашого черепа. Нерви з мозку проходять через нього і в спинномозковий канал, приєднуючись до спинного мозку.

Мальформація Кіарі - це стан, через який тканини мозку осідають у спинномозковий канал. Джерело фото: 123RF.com.

Мозок не повинен тиснути через foramen magnum; там повинні бути тільки нерви. Якщо мозок натискає на foramen magnum, це вада Кіарі.

Можна уявити мальформацію Кьярі, подумавши про воронку. Foramen magnum - це худенька частина внизу, а вгорі, де мозок повинен відпочивати. Однак, при мальформації Кьярі мозок переходить у худу частину воронки.

Причини

Мальформація Кьярі може бути викликана структурною проблемою з мозком, черепом або спинномозковим каналом. Ці структурні проблеми можуть бути при народженні - це вроджені вади. Мальформацію Кьярі, викликану структурними дефектами, також називають первинною мальформацією Кіарі; це не викликано будь-якими іншими умовами.

Вторинні вади Кіарі викликані чимось іншим - найчастіше хірургічним шляхом. Це дуже рідко, але можливий розвиток пороку Кіарі після операції з видалення пухлини в області черепа / шиї. Хірург може видалити занадто багато кісток разом з пухлиною, дозволяючи мозку осісти в foramen magnum.

Можливо також розвинути більш важку мальформацію Кіарі після операції для виправлення первинної мальформації Кьярі. Під час декомпресії задньої ямки хірург може видалити занадто багато кісток, завдяки чому мозок може оселитися далі у спинномозковий канал. Знову ж таки: це дуже рідко, але це можливе ускладнення хірургічної операції з мальформацією Кьярі, вам слід ознайомитися зі своїм хірургом.

Типи

Існує чотири типи вад розвитку Кьярі, які класифікуються за кількістю мозку, що виступає в спинномозковий канал.

• Тип I: Це доросла версія мальформації Chiari, і це також найпоширеніша. Зазвичай його вперше помічають у підлітковому або дорослому віці, і часто це виявляють під час обстеження на щось інше - більшість людей не розуміють, що у них є вада Кіарі, якщо тільки симптоми не є досить сильними.
  
  При мальформації Chiari типу I частина мозку осідає в foramen magnum - мозочок мозочка, якщо бути точнішим, є частиною, що йде в foramen magnum.
  
• Тип II: Це одна з педіатричних версій вад розвитку Кьярі. Більше мозкової тканини проштовхується через foramen magnum II типу: мозочкові мигдалини і частина стовбура мозку виступають. Оскільки більше тканини виступає, симптоми II є більш вираженими, ніж при І типі.
  
  Також тип II завжди включає мієломенінгоцеле, форму спина біфіда. При мієломенінгоцеле хребці та спинномозковий канал до народження не закриваються правильно, тому спинний мозок не захищений.
  
  Тип II називається мальформацією Арнольда-Кіарі.
  
• III тип: Це також форма, яка вражає дітей, і вона є більш важкою, ніж I або II типу. У ньому значна частина мозку - мозочок - і стовбур мозку проштовхуються всюди через foramen magnum і в спинномозковий канал.
  
• IV тип: Це найважча форма мальформації Кіарі. При IV типі мозок розвивається не так, як слід.

Симптоми

Мальформація Chiari може порушити надходження спинномозкової рідини (CSF). ЧСС необхідний для захисту вашого мозку та спинного мозку, і якщо він не може нормально протікати, то вашому мозку та спинному мозку важче надсилати та приймати нервові повідомлення.

Тиск, викликаний частинами мозку, що проштовхуються через foramen magnum, також може спричинити нервові проблеми.

Як ви можете сказати, більшість симптомів мальформації Кіарі стосуються неврологічних проблем. Симптоми різняться залежно від типу та тяжкості, але найпоширенішим симптомом є головний біль . Люди з вадою Киарі, як правило, мають головний біль у потиличній області мозку; це тильна частина голови, саме там, де череп з'єднується з шийним відділом хребта (шиї). Ці головні болі, як правило, посилюються певними положеннями та діями, включаючи нахил голови назад і кашель.

Деякі інші типові симптоми включають:

• слабкість
• проблеми з балансом
• труднощі з дрібною моторикою (наприклад, письмовій формі)
• запаморочення
• проблеми із зором
• проблеми з ковтанням

Для деяких пацієнтів симптоми можуть з’являтися і протікати, оскільки вони залежать від того, наскільки накопичився ЧСС.

У пацієнтів із мальформацією Chiari типу I може не бути ніяких симптомів - все залежить від ступеня тяжкості стану.

Діагноз

Найкращий спосіб діагностувати ваду Кьярі - за допомогою магнітно-резонансного тестування - МРТ. МРТ покаже лікареві різні ділянки вашого мозку, черепа, спинного мозку та спинномозкового каналу; він або вона зможе побачити будь-які відхилення, які могли б вказувати на дефекти Кьярі.

Лікування

Рекомендоване лікування залежить від вираженості вад розвитку Кьярі. Як згадувалося вище, можливе виникнення вад розвитку Кьярі і відсутні будь-які симптоми - тоді вам не знадобиться лікування.

Якщо у вас болить, лікар може запропонувати різні знеболюючі препарати, які допоможуть контролювати біль. Можливо, вам знадобиться приймати нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП), ліки, що діє на зменшення запалення як спосіб зменшити біль. Або вам може знадобитися знеболюючий засіб - знеболюючий засіб. І НПЗП, і знеболюючі препарати надходять без рецепта і за рецептом - ваш лікар буде працювати з вами, щоб визначити найкращі ліки від болю.

Хірургія може бути використана для полегшення деяких симптомів мальформації Кьярі; операція - єдиний спосіб зняти тиск на спинний мозок і нерви, викликаний пороком розвитку. Мета операції - не допустити загострення мальформації.

Зазвичай хірурги використовують задню декомпресію ямки . Під час операції хірург видаляє частину черепа, щоб зробити більше місця для мозку. Операція знімає тиск на головний і спинний мозок - декомпресія означає «зняти тиск» - і повинна зменшити неврологічні симптоми та проблеми. Хірург також може робити ламінектомію на С1 і С2 - перший і другий рівні шийного відділу хребта. Ламінектомія також повинна зробити більше місця для мозку.

Також при декомпресії задньої ямки хірург може збільшити розмір твердої кишки, мішка навколо мозку. Він чи вона робить це, вкладаючи пластир, виготовлений з тканин тваринного походження, або синтетичних тканин, який переросте у твердий шар. Пластир зробить міцність більше, надавши більше місця для мозку. Не кожна хірургічна операція, спрямована на лікування пороку Кіарі, буде залучати цей дуральний пластир.